18.04.18 г. 20:48
«Жидкая кровь»

Во Всемирный день борьбы с гемофилией «Неотложка» попросила рассказать об этом заболевании и способах его облегчить врача-онкогематолога Марину Романову.

Наш консультант разрушила сразу несколько мифов о гемофилии: во-первых, она грозит не только аристократам, во-вторых, женщины тоже болеют, в-третьих, иногда гемофилией заболевают не «по наследству».

Если не сворачивается

Многие считают, что обычный народ гемофилией не болеет. Гемофилия — заболевание наследственное и получить его может любой ребенок, предки которого имели такую болезнь.

В народе гемофилию называли «жидкой кровью». И действительно, при этой болезни нарушена способность крови к свертыванию. Малейшая царапина — и кровотечение трудно остановить. Однако это только внешние проявления, гораздо более тяжелы внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках и других органах. Кровоизлияния в них могут начинаться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия. За свертываемость крови отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Заболевание диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или их количество недостаточно.

Виды гемофилии

В медицине выделяются три типа этого заболевания.

Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком фактора свертывания крови VIII. Это наиболее распространенный вид болезни, согласно статистике он составляет 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно гемофилией А.

Гемофилия В. При таком виде наблюдаются проблемы с фактором свертывания крови IX. Отмечается гораздо реже — риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае с вариантом А.

Гемофилия С. Недостает фактора свертывания крови XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Мало того, чаще всего болеют евреи-ашкеназы. Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей. Почему возникает болезнь? Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на Х-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама не будучи больной, разве что могут наблюдаться частые носовые кровотечения, слишком обильные менструации или медленно заживающие мелкие ранки (например, после вырванного зуба). Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать — носительница болезни. Обычно вероятность появления гемофилии 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки же становятся носительницами гена в обязательном порядке.

Как распознать?

Симптомы гемофилии могут проявляться уже при рождении ребенка, если соответствующий фактор свертывания крови в организме у него практически отсутствует, а могут дать о себе знать только со временем, если наблюдается его недостаток. Нередко ребенок рождается с потеками крови из носа, глаз, пупка и остановить кровотечение затруднительно. Гемофилия проявляет себя образованием больших отечных гематом от абсолютно незначительного воздействия (например, нажатия пальцем). Наблюдаются также следующие симптомы: кровоточивость при отсутствии явных причин, повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны, повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен (даже при чистке зубов), кровоизлияния в суставы, следы крови в моче и кале.

Однако такие признаки не обязательно свидетельствуют именно о гемофилии. К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче — о почечных заболеваниях, а в кале — о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования.

Диагностика

Для диагностики помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация, устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК. Для более точного диагноза может потребоваться определение тромбинового времени, микста, протромбинового индекса, количества фибриногена.

Гемоартроз

Наиболее характерно для гемофилии суставное кровотечение, медицинское название — гемоартроз. Первые симптомы болезни проявляются уже у восьмилетних детей. Из-за суставных поражений большинство пациентов получают инвалидность.

Гематурия

Уязвимый орган — почки. Гемофилия очень часто вызывает появление в моче крови. Называется это гематурией, может протекать безболезненно.

Вылечить нельзя, но лечить нужно

К сожалению, гемофилия — неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Не придуман еще способ, которым можно заставить организм вырабатывать нужные белки, если он не умеет этого делать с рождения.
Однако достижения современной медицины позволяют поддерживать организм на уровне, при котором больные гемофилией (особенно не очень тяжелой формы) могут вести почти нормальную жизнь.

Для предотвращения гематом и кровотечений требуется регулярное вливание растворов недостающих факторов свертывания. Их выделяют из крови людей-доноров и выращенных для донорства животных. Введение препаратов имеет постоянную основу в качестве профилактики и лечебную в случае предстоящей операции или травмы. Параллельно больные гемофилией должны постоянно проходить физиотерапию для поддержания работоспособности суставов. В случае слишком обширных, ставших опасными гематом, хирурги делают операции по их удалению.

«Викторианская болезнь»

В большинстве случаев гемофилия передается по наследству. Однако существует определенная статистика случаев, когда она проявилась у взрослых, ранее ею не болевших. К счастью, такие случаи крайне редки — один-два человека на миллион. Большинство людей заболевает в возрасте от 60 лет. Во всех случаях приобретенная гемофилия — это разновидность А. Среди причин — раковые опухоли, прием некоторых медикаментов, аутоиммунные болезни, очень редко — патологическая протекающая поздняя беременность. Почему заболевают не все, медикам установить не удалось. Это заболевание называют «викторианская болезнь».


Марина СЕРГЕЕВА.

 
 
 
Просмотров: 5578

Новости
21.09.18
Новороссийским пенсионерам — федеральным льготникам остается десять дней, чтобы решить: взять соцпакет деньгами или встать в очередь на бесплатную путевку в санаторий. Способ получения социальных услуг нужно выбрать до 1 октября.
21.09.18
Новость о разрушенном памятнике, распространенная в Интернете, — неуважение к местному населению! — заявил глава Новороссийского района Василий Чумак.
21.09.18
Если на пути вашего ребенка есть недостатки улично-дорожной сети, пешеходный переход не отвечает определенным требованиям,  у вас есть предложения по организации более безопасного движения вблизи школы,  вы можете обратиться в отделение дорожного надзора отдела ГИБДД Управления МВД России по г. Новороссийску или по тел. 21-43-58 и высказать ваши замечания и пожелания.
 
21.09.18
Небывалый ажиотаж у футбольных касс Центрального стадиона в день начала продажи билетов на матч 1/16 финала между новороссийским «Черноморцем» и московским «Спартаком», который состоится 26 сентября.
20.09.18
Сегодня, 20 сентября, решится, пополнят ли деньги коррупционеров Пенсионный фонд.
20.09.18
В Новороссийском историческом музее-заповеднике в рамках проекта «Минувших дней святая память» открылась выставка «Фотокорреспондент Евгений Халдей. Дорогами войны», посвященная 75-летию со дня освобождения Краснодарского края от немецко-фашистских захватчиков.













Copyright © ООО "Издательство "Новороссийский рабочий", 2014. Все права защищены. При использовании информации ссылка (для электронных ресурсов – активная) на источник обязательна. Использование фотоматериалов разрешается только с письменного разрешения редакции.

Разработка: spellsystems
Отдельные публикации могут содержать информацию, не предназначенную для пользователей до 16 лет.
Яндекс.Метрика
Учредитель сайта — ООО «Издательство «Новороссийский рабочий»
Главный редактор – Бурлаков Владимир Михайлович.
Фактический адрес: г. Новороссийск, ул. Грибоедова, 16
Приёмная: (8617) 61-41-05, info@novorab.ru
Отдел рекламы: (8617) 61-43-40, reklama@novorab.ru